Fakta om Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

  • Symptomen kan omfatta andnöd, kollapsade lungor, bröstsmärtor, hosta eller trötthet.
  • Hos c:a 50 % av kvinnor med LAM finner man en godartad tumör i njurarna, Angiomyolipoma.
  • Vanligtvis syns inte LAM-förändringar på en vanlig lungröntgen. En högupplöst datortomografi av bröstkorgen och buken krävs för korrekt diagnos.
  • LAM resulterar i gradvis förstörelse av frisk lungvävnad, vilken orsakas av cystbildning och en onormal tillväxt av glatta muskelceller – muskelceller som vanligtvis inte finns i lungorna.
  • Lungkapaciteten minskar gradvis, vilket kan resulterar i behov av syrgasbehandling.
  • Kvinnor går ofta odiagnostiserade i många år, och får ofta en felaktig diagnos som astma, bronkit eller emfysem, eller helt enkelt dålig kondition.
  • Upptäckten av en genetisk koppling mellan LAM och tuberös skleros (TSC) gör att forskare uppskattar att antalet icke diagnostiserade kvinnor med LAM kan uppgå till 250.000 i hela världen.
  • Eftersom LAM förekommer nästan uteslutande hos kvinnor är uppfattningen att sjukdomen påverkas av hormonella faktorer.
  • Många läkare har uppfattningen att graviditet påskyndar sjukdomen.
  • Det finns idag inget botemedel som fungerar för alla men behandling med läkemedlet Rapamun har visat sig vara effektivt för en del.
  • I ett sent skede kan dock lungtransplantation bli aktuellt.

Ordlista LAM