Fakta om Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

  • Symptomen kan omfatta andnöd, kollapsade lungor, bröstsmärtor, hosta eller trötthet.
  • Hos c:a 50 % av kvinnor med LAM finner man en godartad tumör i njurarna, Angiomyolipoma.
  • Vanligtvis syns inte LAM-förändringar på en vanlig lungröntgen. En högupplöst datortomografi av bröstkorgen och buken krävs för korrekt diagnos.
  • LAM resulterar i gradvis förstörelse av frisk lungvävnad, vilken orsakas av cystbildning och en onormal tillväxt av glatta muskelceller – muskelceller som vanligtvis inte finns i lungorna.
  • Lungkapaciteten minskar gradvis, vilket kan resulterar i behov av syrgasbehandling.
  • Kvinnor går ofta odiagnostiserade i många år, och får ofta en felaktig diagnos som astma, bronkit eller emfysem, eller helt enkelt dålig kondition.
  • Upptäckten av en genetisk koppling mellan LAM och tuberös skleros (TSC) gör att forskare uppskattar att antalet icke diagnostiserade kvinnor med LAM kan uppgå till 250.000 i hela världen.
  • Eftersom LAM förekommer nästan uteslutande hos kvinnor är uppfattningen att sjukdomen påverkas av hormonella faktorer.
  • Många läkare har uppfattningen att graviditet påskyndar sjukdomen.
  • Det finns idag inget botemedel. Det finns heller inte någon behandling, som har visat sig vara effektiv, men studier och forskning pågår och gör goda framsteg.
  • Den enda behandling som kan erbjudas idag är lungtransplantation.

Ordlista LAM